МИКРОСОМИЯ ГИПОФИЗАРНАЯ – недостаточность передней доли гипофиза.
Синоним: гипофизарная карликовость, гипофизарный нанизм.
Клиника
Проявляется малым ростом и отсутствием полового созревания вследствие недостаточной продукции в передней доле гипофиза соматотропного и гонадотропного гормонов. Причиной недостаточности может быть повреждение диэнцефало-гипофизарной области опухолью (краниофарингеомой, хромофобной аденомой, глиомой), инфекционным процессом, инфекционной и неинфекционной гранулемой (гуммой, ксантоматозом), травмой. Выявить патологический процесс удается только у небольшого количества больных. При морфологическом исследовании в ряде случаев выявляются анатомические изменения, связанные с процессом, который вызвал разрушение передней доли гипофиза. Однако во многих случаях удается обнаружить только гипоплазию гипофиза, иногда изменения вовсе отсутствуют. Щитовидная железа, половые железы и надпочечники гипопластичны или находятся в состоянии атрофии. Внутренние органы уменьшены в размерах в соответствии с общей задержкой роста. При рентгенологическом исследовании выявляется задержка созревания скелета. Строение тела гипофизарных карликов пропорциональное, но сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту – преобладание длины туловища над длиной конечностей. Степень задержки роста бывает различной. При повреждении диэнцефальной области могут развиваться симптомы несахарного диабета.
Прогноз
Прогноз в отношении стимуляции роста остается малоблагоприятным.