Бесплатный подбор врача по Москве и Московской области. Телефон Call центра +7 (499) 519-32-44

Периодический паралич

ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ – нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодическими приступами вялого паралича мышц туловища и конечностей.

Синоним: пароксизмальная миоплегия.

Периодические параличи являются результатом нарушений электролитного обмена и проявляются во временных параличах мышц с исчезновением сухожильных рефлексов.

Этиология и патогенез

Заболевание – наследственно обусловленное. Причинами параличей могут быть: дефицит калия при болезни Вестфаля, повышенное его выделение с мочой, эндокринные болезни, генетические причины.

Патогенетический механизм периодических параличей не выяснен. Имеются данные, что гипокалиемия связана с переходом калия из внеклеточного пространства в клетки и общим снижением калия в организме, в результате чего возникает блокада нервно-мышечной возбудимости и мышечных сокращений.




Клиника

Заболевание обычно при гипокалиемии (болезнь Вестфаля) проявляется во 2-м десятилетии жизни, приступы возникают чаще во второй половине ночи, при чрезмерной мышечной усталости и усиленном диурезе. Параличи наступают без продромы. Наблюдается чувство усталости. Параличи распространяются быстро. Сначала поражаются мышцы конечностей, а затем туловища. При пальпации тонус мышц хороший, но отсутствуют сухожильные и мышечные рефлексы. Приступ продолжается от нескольких часов до нескольких дней.

При гиперкалиемии (болезнь Гамсторпа) заболевание носит наследственный характер. При этом калий не возвращается в клетки. Симптоматика напоминает болезнь Вестфаля, но мышцы поражаются равномерно. Отличается наличием предвестников в виде парестезий в конечностях.

Параличи могут возникать также при потере натрия (нормокалиемическая форма). Поражение мышц, обусловленное нарушением обмена кальция, приводит к нарушению нервно-мышечной проводимости.

Диагностика и патогенез

Причина заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежит преходящее нарушение уровня калия в крови во время приступа, в других случаях – снижение натрия, кальция.

Лечение

При гипокалиемической форме для купирования приступа лечение проводится препаратами калия внутривенно. Для профилактики назначается диакарб.

Купирование приступа при гиперкалиемической форме осуществляется внутривенным введением 10 %-ного раствора СаСl. Профилактически применяют гипотиазид.

При дефиците натрия – введение хлористого натрия.

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*