Бесплатный подбор врача по Москве и Московской области. Телефон Call центра +7 (499) 519-32-44

Порфирия кожная медленная

ПОРФИРИЯ КОЖНАЯ МЕДЛЕННАЯ – группа наследственных заболеваний, возникающих в результате нарушения порфиринового обмена, характеризующихся увеличением в организме порфирина и продуктов его обмена.

Этиология и патогенез

Обычно порфирины синтезируются в печени и костном мозге. Порфирию делят на эритропоэтическую и печеночную. К эритропоэтическим относят уропорфирию, протопорфирию, копропорфирию. К печеночным относятся острая перемежающая порфирия, наследственная печеночная копропорфирия, копропротопорфирия, или смешанная порфирия, и поздние кожные порфирии.

Клиника

При печеночной порфирии в моче увеличивается содержание уропорфирина, при незначительном повышении – копропорфирина.




Имеется наследственное предрасположение к болезни. При нарушении функции печени порфирины выводятся желчью, остаются в организме, откладываются в печени, коже и выделяются с мочой. Основными симптомами болезни являются: повышенная чувствительность к механической травме, солнечному облучению, под воздействием которого появляется фотодерматит, уменьшение или увеличение пигментации, псевдосклеродермия. Повышенная чувствительность к травме проявляется на коже пальцев рук, шеи и лица. После воздействия солнца остаются мелкие рубцы.

Клиника

Основные симптомы появляются после солнечного облучения.

На открытых частях тела отмечается покраснение кожи, отек, зуд, повышается температура, возникают геморрагические высыпания. Появившиеся пузырьки изъязвляются и оставляют мелкие рубцы.

Осложнением является гипохромная анемия.

Лечение

Рекомендуется защита от солнечного облучения и применение солнцезащитных кремов. Для лечения применяются фотоизолятные крема, аденил и другие в сочетании с рибоксином.

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*