Бесплатный подбор врача по Москве и Московской области. Телефон Call центра +7 (499) 519-32-44

Талассемия

ТАЛАССЕМИЯ (БОЛЕЗНЬ КУЛИ, МИШЕНЕВИДНОКЛЕТОЧНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ РИЕТТИ-ГРЕППИ-МИКЕЛИ) – семейно-наследственная гемоглобинопатия, заключающаяся в нарушении синтеза нормального гемоглобина.

Клиника

Клинически проявляется с детства гипохромной гемолитической микроцитарной анемией с анизо– и пойкилоцитозом, а также наличием мишеневидных эритроцитов, которые образуются вследствие концентрации гемоглобина в центре эритроцита. Отмечаются гепатоспленомегалия, ретикулоцитоз, гиперсидеремия. При благоприятном течении больные достигают зрелого возраста. В зависимости от степени выраженности различают большую (болезнь Кули), малую и минимальную талассемию.

При болезни Кули первые проявления обнаруживаются уже на первом году жизни. Ребенок отстает в психическом и физическом развитии, изменяется строение черепа, отмечается бледность кожи и слизистых оболочек. В анализе крови выявляется глубокая анемия: Нв 30–50 г/л, эритроциты 1–2×10 в 1 мкл, содержание железа в сыворотке крови повышено при низком цветном показателе.




Лечение

Разработано недостаточно. Гемотрансфузии дают временный эффект.

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*