ГЕРМАФРОДИТИЗМ МУЖСКОЙ ЛОЖНЫЙ – патологическое состояние, при котором половые железы и хромосомный набор мужского типа (46 XY), но некоторые (или даже большинство) внутренних и наружных половых органов развиваются по женскому типу.
Этиология
Мужской псевдогермафродитизм наблюдается при различных эндокринных расстройствах (дефектах синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки-мишени).
Патогенез
В результате ослабления воздействия тестостерона на клетки-мишени ведущую роль в развитии половых органов берут на себя эстрогены, вырабатываемые в надпочечниках. Таким образом, фенотип становится женским.
Клиника
При мужском ложном гермафродитизме наружные половые органы чаще всего бывают гермафродитными. Половой член, как правило, короткий, устье мочеиспускательного канала находится в промежности, яички обычно находятся в паховых каналах, но нередко половые железы определяются в мошонке, сама мошонка раздвоена и уменьшена в размере, вагина короткая и узкая, при УЗИ выявляются матка и маточные трубы. У части пациентов, несмотря на наличие женских половых органов, в период полового созревания наблюдается процесс маскулинизации с увеличением полового члена.
Диагностика
Основана на осмотре гениталий, вторичных половых признаках, кариотипировании, исследовании уровня эстрогенов, андрогенов, лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад.
Дифференциальная диагностика
Проводится с ложным женским гермафродитизмом, истинным гермафродитизмом.
Лечение
Показаны хирургическое лечение, проведение пластики, а также гормональная коррекция в направлении избранного пола. Выбор пола основывается не только на степени выраженности женских или мужских половых органов, но и на психологическом ощущении своего пола.