БЕТА-ТАЛАССЕМИЯ – наследственное заболевание, характеризующееся снижением выработки – или -цепей гемоглобина. Чаще всего заболевание встречается в странах Средиземноморья, Африки, Ближнего Востока, Индии и Юго-Восточной Азии.
Классификация
По клиническому течению различают большую, промежуточную, малую формы -талассемии.
Этиология и патогенез
При развитии патологического процесса нарушается выработка – и -цепей гемоглобина. Это приводит к накоплению в крови большого количества -цепей, которые токсично действуют на эритроциты и клетки костного мозга.
Клиника
Из всех -талассемий самое тяжелое клиническое течение имеет большая -талассемия. В возрасте 6–9 месяцев у ребенка выявляются задержка роста, выраженная микроцитарная анемия, увеличение печени и селезенки.
Лечение
Проводят переливание эритроцитарной массы, спленэктомию и терапию гемосидероза (комплексообразующих средств) и инфекционных осложнений. Операция трансплантации костного мозга сопряжена с высоким риском.