Бесплатный подбор врача по Москве и Московской области. Телефон Call центра +7 (499) 519-32-44

Центральная демиелинизация мозолистого тела

ЦЕНТРАЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗАЦИЯ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА – это наследственное заболевание, при котором нарушается процесс миелинизации.

Этиология

В основе заболевания лежит генетически детерминированный энзиматический дефект, имеющий аутосомно-рецессивный тип наследования, при котором первоначально нарушается синтез миелина. При гистологическом исследовании обнаруживаются множественные очаги демиелинизации пирамидных, экстрапирамидных путей. Очаги воспаления отсутствуют.

Клиника

Заболевание чаще развивается в детском возрасте. Ребенок становится плаксивым, возбудимым; наблюдаются двигательные расстройства – спастические, вялые парезы, параличи, атаксия, нистагм, эпилептиформные припадки, гиперкинезы, миоклонические подергивания. Развивается атрофия зрительного нерва; появляются понижение слуха, бульбарные расстройства. Диагностика сложна. Необходимо комплексное обследование: биохимическое и морфологическое исследование крови, мочи, цереброспинальной жидкости.




Лечение

Применяется симптоматическое лечение: противосудорожные препараты, дегидратационные средства, витаминотерапию.

Прогноз

Неблагоприятный. Больные погибают в разные сроки от интекуррентных заболеваний.

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*