ЦЕНТРАЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗАЦИЯ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА – это наследственное заболевание, при котором нарушается процесс миелинизации.
Этиология
В основе заболевания лежит генетически детерминированный энзиматический дефект, имеющий аутосомно-рецессивный тип наследования, при котором первоначально нарушается синтез миелина. При гистологическом исследовании обнаруживаются множественные очаги демиелинизации пирамидных, экстрапирамидных путей. Очаги воспаления отсутствуют.
Клиника
Заболевание чаще развивается в детском возрасте. Ребенок становится плаксивым, возбудимым; наблюдаются двигательные расстройства – спастические, вялые парезы, параличи, атаксия, нистагм, эпилептиформные припадки, гиперкинезы, миоклонические подергивания. Развивается атрофия зрительного нерва; появляются понижение слуха, бульбарные расстройства. Диагностика сложна. Необходимо комплексное обследование: биохимическое и морфологическое исследование крови, мочи, цереброспинальной жидкости.
Лечение
Применяется симптоматическое лечение: противосудорожные препараты, дегидратационные средства, витаминотерапию.
Прогноз
Неблагоприятный. Больные погибают в разные сроки от интекуррентных заболеваний.