Бесплатный подбор врача по Москве и Московской области. Телефон Call центра +7 (499) 519-32-44

Фибросклероз многоочаговый

ФИБРОСКЛЕРОЗ МНОГООЧАГОВЫЙ – это одна из наследственных форм первичного склерозирующего холангита наряду с первичным билиарным склерозом, циррознедостаточностью дигидролипоамида ацетилтрансферазы.

Этиология и патогенез

Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают патологические белки генов HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a.

Клиника

Симптомы нарастают постепенно в течение нескольких лет. Больные отмечают боли в правом верхнем квадранте живота, появляются кожный зуд, желтуха, что возможно без болевого приступа ознобов и лихорадки. У 30 % больных выявляются сопутствующие воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, такие как болезнь Крона, язвенный колит. На поздних стадиях болезни развиваются печеночная недостаточность, портальная гипертензия, асцит.




Лечение

Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок возможно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.). Для ослабления зуда используется холестирамин. Также используют витамин К (фитоменадион), глюкокортикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат. Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) применяется в незапущенных случаях.

Возможно хирургическое лечение.

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*