ЛИМФАНГИОМЫ КИШЕЧНИКА – гамартоматозные полиповидные образования, которые большей частью распространяются в глубь стенки кишки.
Клиника
Различают три формы лимфангиоматозных поражений кишечника:
1) лимфангиомы;
2) первичная кишечная лимфангиэктазия;
3) лимфатические кисты.
Лимфангиомы практически не встречаются, находятся, как правило, в двенадцатиперстной кишке. Болезнь появляется в раннем детском возрасте, характеризуется различной степенью выраженности энтеропатии с потерей белка. При распространенной форме наблюдается стойкая выраженная гипопротеинемия, резистентная к терапии. Отеки могут спонтанно снижаться и увеличиваться. При обструктивных изменениях лимфатических сосудов отеки могут быть асимметричными, а в тяжелых случаях присоединяются асцит и гидроторакс, вплоть до анасарки. Если белка не хватает, то дети отстают в развитии и росте, у взрослых развивается атрофия мышечной системы, дистальные фаланги приобретают вид барабанных палочек. Боли в животе беспокоят редко. Часто появляются судороги из-за недостатка кальция. У 80 % больных наблюдается хроническая диарея со стеатореей.
Диагноз
Устанавливают на основании рентгенологического и эндоскопического исследований кишечника с гистологическим исследованием слизистой оболочки.
Лечение
В основном симптоматическое. Диета должна содержать повышенное количество белка.