МАСТОЦИТОЗ – хроническая болезнь, характеризующаяся пролиферацией лаброцитов в коже, лимфатических узлах, костном мозге, селезенке и некоторых других органах.
Патогенез
Желудочно-кишечные симптомы объясняются продукцией лаброцитов гистамина и других посредников типа простагландина D2. Гиперсекреция хлористо-водородной кислоты может способствовать развитию пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки, диареи, стеатореи вследствие инактивации липазы. Возможно также повреждение слизистой оболочки тонкой кишки из-за обширной инфильтрации ее лаброцитами и эозинофилами. Повреждения слизистой оболочки характеризуются углублением (гиперплазия) крипт и укорочением ворсинок, порой вплоть до полного их исчезновения, наподобие глютеновой энзимопатии.
Клиника
Наиболее характерными клиническими симптомами являются выраженные проявления нарушений всасывания. Появляются боли и другие симптомы нарушения кишечной проходимости. В менее выраженных случаях преобладают симптомы, свойственные желудочной гиперсекреции (изжога, отрыжка кислым, боли в подложечной области). Точный диагноз устанавливается с помощью биопсии слизистой оболочки тонкой кишки.
Лечение
При генерализованном мастоцитозе возможен положительный терапевтический эффект от назначения аглютеновой диеты. Назначают также антацидные препараты, включая блокаторы Н2-рецепторов. С целью подавления активности лаброцитов показано применение налкрома. Прогноз при генерализованном мастоцитозе неблагоприятный.