ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК. ДЕТСКИЙ ТИП – редкое заболевание, наступающее у детей вскоре после рождения, носит наследственный характер.
Этиология и патогенез
Предполагают, что заболевание наследуется аутосомно-рецессивным путем. У 1/3 семей отмечаются близкородственные браки. Обычно мать не болеет, но беременность протекает с токсикозом. Большая часть заболеваний регистрируется в Финляндии.
Изменения в почках характеризуются мелким кистозом почек.
Клиника
Врожденный поликистоз почек у новорожденного имеет характерные симптомы в первые 6 месяцев жизни. Часто дети рождаются недоношенными. Плацента отечная, крупных размеров.
У детей рано появляются вторичные изменения костей – широкие швы черепа. Замедленны процессы оссификации.
Масса и рост тела ребенка отстают. Типичными признаками являются генерализованные отеки, вялость, бледность кожных покровов. Отмечаются значительные изменения в сывороточных протеинах: низкий уровень общего белка, высокая гипоальбуминурия и гипогаммаглобунемия.
Уровень общих липидов и холестерина в сыворотке крови повышенный. Протеинурия значительна. Для подтверждения диагноза имеют значение результаты биопсии почки. Врожденный поликистоз почек характеризуется быстрым прогрессирующим развитием.
Диагностика
Проводится на основании УЗИ, рентгенографии, функциональных проб почек.
Лечение
Симптоматическое, диета, богатая белками, диуретические препараты.