РУБЦУЮЩИЙ ПЕМФИГОИД (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, пемфигус глаз) – заболевание, связанное с дистрофическими изменениями кожи и слизистых, возникающее в результате нейроэндокринных расстройств, характеризующееся образованием пузырей на слизистых оболочках под влиянием травмы.
Этиология
Играет роль генетическая предрасположенность.
Классификация
Относят к группе буллезных дерматозов, основной признак которых – образование пузырей на коже и видимых слизистых.
Клиника
Страдают чаще женщины в возрасте старше 50 лет. На слизистой оболочке рта и глаз, позже и в других местах появляются пузыри от 1 мм до 3 см в диаметре, окруженные зоной гиперемии, расположенные группами, на месте которых образуется рубцовая атрофия. На глазах процесс начинается с катарального конъюнктивита, затем происходит рубцевание субконъюнктивальных тканей, развитие симблефарона, помутнение роговицы и потеря зрения. Развиваются спайки в глотке, носу, стриктуры пищевода, уретры, ануса, атрофия вульвы и влагалища. Может возникать спонтанная ремиссия. Возможен локализованный вариант поражения.
Лечение
Глюкокортикостероиды, хингамин. Эффективность лечения невысока. Прогноз для жизни благоприятен.