Бесплатный подбор врача по Москве и Московской области. Телефон Call центра +7 (499) 519-32-44

Синдром Незелофа

СИНДРОМ НЕЗЕЛОФА – наследственная недостаточность клеточного иммунитета вследствие недостаточности лифоцитов и Т-клеток наследуется по Х-сцепленному типу.

Этиология

Резкое снижение уровня В-лимфоцитов при нормальном содержании в крови иммуноглобулинов.

Клиника

С рождения гнойные инфекции, сепсис. Атрофия тимуса и лимфоузлов.

Диагностика

На основании клинических и лабораторных исследований. Выявляются лимфопения, снижение В-лимфоцитов, анемия.

Лечение

Современная терапия первичных иммунодефицитных состояний включает в себя:

1) контроль инфекции (в ряде случаев проводится пожизненная антибактериальная и противогрибковая терапия);




2) заместительную иммунотерапию препаратами, содержащими антитела (криоконсервированной или свежей нативной плазмой), иммуноглобулинами для энтерального приема (комплексным иммуноглобулиновым препаратом, содержащим 50 % IgG и по 25 % IgM и IgA), внутримышечного (ИГВМ) и внутривенного (ИГВВ) введения;

3) заместительную терапию другими средствами: при дефиците аденозиндезаминазы – инъекции полиэтиленгликоля; при дефиците ингибитора С1 – введение рекомбинантного С1 ING;

4) активацию Т– и В-систем иммунитета, эффективную лишь при вторичных ИДС без дефектов врожденного генеза;

5) трансплантацию костного мозга, которая показана при многих и особенно комбинированных ИДС (ТКИН, синдроме Вискотта-Олдрича);

6) генную терапию – пересадку аденозиндезаминазы (произведена нескольким больным в Европе и США).

Смерть в первые месяцы жизни.

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*