УДВОЕНИЕ ВЫХОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА (отхождение магистральных сосудов от правого желудочка) – врожденный порок развития сердца, при котором аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка.
Сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, через который кровь выходит из левого желудочка в правый, а оттуда – в аорту и легочную артерию. Часто встречается сочетание со стенозом легочной артерии.
Этиология
Основной причиной развития является генетическая патология.
Клиника
Заболевание проявляется симптомами легочной гипертензии (одышкой, повышенной потливостью, частым развитием легочных инфекций); нарушением кормления; отставанием в росте и развитии; симптомами сердечной недостаточности. При обследовании выявляются увеличенные размеры сердца, выбухание области сердца и грудины, усиленный верхушечный толчок, окологрудинная пульсация, систолическое дрожание. При аускультации выслушивается пансистолический шум по левому краю грудины грубого дующего характера; шум закрытия клапана легочной артерии.
Диагностика
Проводится анализ жалоб, данных анамнеза, сбор данных объективного обследования инструментальными методами.
Из инструментальных методов используют:
1) ЭКГ (выявляют отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофию обоих желудочков);
2) ЭХО-кардиографию;
3) вентрикулографию (определяют отсутствие митрально-аортального продолжения, нахождение аортального клапана в одной плоскости с легочным клапаном).
Дифференциальный диагноз
Проводится с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки.
Лечение
Проводится хирургическое вмешательство (создается ход, по которому кровь из левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает напрямую в аорту).