ВЕН КРУПНЫХ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ (ПОРОКИ РАЗВИТИЯ) – группа заболеваний, которая включает в себя такие заболевания, как синдром Маффучи, врожденная флебэктазия поверхностных вен, аплазия, врожденная флебэктазия яремных вен, гипоплазия глубоких вен, врожденные артериовенозные свищи.
Этиология и патогенез
Аномалия развития глубоких или поверхностных магистральных вен нижней конечности, основным проявлением которой является нарушение их проходимости.
Клиника
Для синдрома Клиппеля-Треноне характерно сочетание следующих признаков: сосудистый невус, врожденное варикозное расширение вен, гипертрофия мягких тканей нижней конечности, нередко увеличение ее длины. При врожденных флебэктазиях поверхностных вен отмечается расширение и извитость сосудов, расположенных в клетчатке, под фасцией, в межмышечных пространствах, мышцах и костях.
Основным признаком флебэктазии (аневризмы) яремных вен является наличие опухолевидного образования веретенообразной формы, располагающегося кпереди от грудиноключично-сосковой мышцы. Клинические проявления синдрома Паркса-Вебера-Рубашова заключаются в варикозном расширении вен, гипертрофии пораженной конечности, сосудистых симптомах, связанных с усиленной пульсацией вен – симптомом дрожания, систолодиастолическим шумом над свищом.
Для синдрома Маффучи характерна триада признаков: хондродисплазия костей, подкожные гемангиомы и варикозное расширение поверхностных вен.
Диагностика
Обоснованием диагноза служат жалобы больного, характерные клинические проявления, лабораторно-диагностические исследования, направленные на выяснение степени нарушения проходимости вен (доплеровское исследование, дуплексное УЗИ, флеботонометрия, флебография).
Лечение
Оперативное.