ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ, ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ И ПЕЧЕНИ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ (ПОРОКИ РАЗВИТИЯ). К порокам развития желчного пузыря относят врожденные изменения его величины, формы и положения, приводящие к отчетливо выраженным нарушениям функции органа. В большинстве случаев обнаруживается аномалия расположения желчного пузыря, реже – уменьшение его размеров, удвоение, отсутствие полости или полное отсутствие пузыря.
Клиника
Пороки развития желчного пузыря могут протекать бессимптомно или сопровождаться болевыми ощущениями (болями в правом подреберье различной интенсивности, продолжительности и периодичности).
Диагностика
Выявление пороков развития осуществляется с помощью рентгенологического и радионуклидного исследований.
Лечение
В случае выраженного болевого синдрома показано хирургическое лечение.
К врожденным аномалиям внутри– и внепеченочных желчных протоков относят искривления, атрезии и кисты. Клиническое значение имеют аномалии в области шейки желчного пузыря и протоков. Сифонообразное искривление между инфундибулярно-шеечной частью пузыря и пузырным протоком может создавать затруднение опорожнения пузыря, нередко вентильного характера. Эти аномалии обозначают термином «сифонопатия».
Клиника
Аномалии клинически проявляются приступами желчной колики, обычно провоцируемой употреблением жирной пищи и охлажденных напитков, тупыми болями в правом подреберье, диспепсией, запорами, мигренью.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинической картины и холецистохолангиографии, при которой выявляется картина, напоминающая крупный плод на тонкой ножке.
Лечение
Назначают щадящую диету, спазмолитические, желчегонные средства, физиотерапию и санаторно-курортное лечение. При инфицировании желчных путей применяют антибактериальные препараты. В случае упорного течения с болевым синдромом и инфицирования показана холецистэктомия.
Клиника
Основным проявлением атрезии протоков является обтурационная желтуха, которая появляется при рождении и прогрессивно нарастает. Быстро развивается билиарный цирроз печени с портальной гипертензией за счет внутрипеченочного блока. Появляются нарушения всех видов обмена веществ, а также свертывающей системы крови в сторону гипокоагуляции.
Лечение
Атрезии желчных протоков подлежат оперативному лечению. Используют наложение билиодигестивных анастомозов между вне-и внутрипеченочными желчными протоками и кишкой или желудком. При атрезии внутрипеченочных желчных протоков оперативное вмешательство невозможно. В этих случаях возможна лишь пересадка печени.
Пороки развития печени встречаются редко. Аномалии положения органа наблюдаются при обратном расположении внутренних органов, дефектах развития связочного аппарата. Аномалии формы печени проявляются в виде изменения размеров различных ее отделов, глубины борозд, добавочных долей. Все эти аномалии не имеют характерной клинической симптоматики. Редко выявляют гипоплазию или агенезию печени.