Бесплатный подбор врача по Москве и Московской области. Телефон Call центра +7 (499) 519-32-44

Нарушение обмена фруктозы

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ФРУКТОЗЫ – накопление метаболитов, которое приводит к повышению осмолярности межклеточного пространства и к отеку нервной ткани.

Этиология

Проявляется в двух видах.

1. Недостаточность фермента фруктокиназы. Клинически не проявляется. Повышаются уровень фруктозы в крови и выведение ее с мочей. Данное заболевание называется доброкачественной эссенциальной фруктозурией.

2. Наследственная непереносимость фруктозы. Это генетическое заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивно.

Клиника

Не проявляется до того момента, пока ребенок получает грудное молоко, но с момента введения прикорма (соков, фруктов) появляется клиника. После приема пищи, содержащей фруктозу, через 30 мин. появляются рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия (вплоть до комы) и судороги. В последующем развиваются хроническое нарушение функции печени и почек, цирроз печени, сахарный диабет, гепатоцеребральная дистрофия и т. д.




Лечение

Заключается в диетотерапии с исключением продуктов, содержащих фруктозу (меда, фруктов, соков). В тяжелых случаях и при коме показано внутривенное введение глюкозы.

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*