Бесплатный подбор врача по Москве и Московской области. Телефон Call центра +7 (499) 519-32-44

Нарушение обмена порфирина и билирубина

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ПОРФИРИНА И БИЛИРУБИНА – это группа генетически обусловленных заболеваний, характеризующихся нарушением активности фермента, катализирующего одну из реакций обмена порфирина в крови и моче.

Этиология и патогенез

Порфирия – это изменение содержания порфирина в тканях и увеличение экскреции свободного порфирина.

Среди наиболее часто встречающихся порфирий можно отметить следующие:

1) эритропоэтическая уропорфирия;

2) эритропоэтическая протопорфирия;

3) острая перемежающаяся порфирия.

Эритропоэтическая уропорфирия характеризуется увеличением селезенки, повышенной чувствительностью к солнечному облучению, проявлениями гемолитической анемии, красным цветом мочи.

Лечение




Заключается в удалении селезенки (спленоэктомии).

Эритропоэтическая протопорфирия характеризуется повышенной чувствительностью к солнечному облучению, высоким содержанием протопорфирина в эритроцитах и кале при отсутствии его в моче, сопровождается гипохромной анемией, склонностью к камнеобразованию в желчном пузыре.

Лечение

Симптоматическое: рекомендуется защита кремами от солнца.

Острая перемежающаяся порфирия характеризуется выраженными болями в животе, запорами, тахикардией, полиневропатией, что обусловлено демиелинизацией нервных волокон.

Лечение

Включает диету с высоким содержанием углеводов, применение наркотических и ненаркотических анальгетиков, сердечных гликозидов, антагонистов кальция, слабительных.

Нарушение обмена билирубина возникает при заболеваниях печени (гепатите, циррозе, аутоиммунном поражении), желчного пузыря (каменном и бескаменном холецистите, холангите, аномалиях строения), почек (нефропатиях) и кишечника (энтерите, колите, дисбактериозе). Кал окрашивается в зеленый цвет, моча светлеет, отмечается билирубинемия. Проявляется энцефалопатией, признаками интоксикации, пожелтением кожи и слизистых, кожным зудом и т. д.

Лечение

Лечение основного заболевания приводит к снижению билирубина в крови. В тяжелых случаях показан плазмоферез.

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*