Бесплатный подбор врача по Москве и Московской области. Телефон Call центра +7 (499) 519-32-44

Нейрофиброматоз

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ – это группа наследственных заболеваний, которым свойственно развитие многочисленных нейрофибром, неврином, пигментных пятен и лимфангином в подкожной клетчатке. Нейрофибромы возникают более чем у 90 % пациентов в позднем детстве или юности. Внутрикожные опухоли проявляют себя как доброкачественные образования, подкожные – выглядят как мягкие узелки по ходу периферических нервов. Плексиформные нейрофибромы представляют собой большие, прорастающие ткани опухоли, вызывающие выраженные деформации лица и конечностей, обычно поражают крупные периферические нервы. Наблюдаются пятна цвета кофе с молоком. Они округлой формы. Их количество 6 и более. Возникают пороки развития клиновидной кости и истончение коры длинных трубчатых костей, искривление и псевдоартрозы кости, кисты костей и сколиоз, легкая умственная отсталость.




Этиология и патогенез

Заболевание относится к факоматозам и носит наследственный характер. Передается по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. Имеется множество спорадических случаев. В основе заболевания лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы, но первичный биохимический дефект неизвестен. Опухолевые образования могут проявляться в виде чистых невритов или исходить из соединительно-тканных элементов и образовывать нейрофибромы.

Клиника

Первые ранние симптомы представлены светло-коричневыми пятнами. Под ними или независимо от них можно обнаружить опухоли (вначале небольшие, но постепенно увеличивающиеся). Опухоли локализуются непосредственно в коже и на нервных стволах, преимущественно чувствительных. Жалоб либо нет, либо отмечаются умеренные боли, парестезии, гиперстезии. При пальпации опухоль, как правило, смещается в поперечном направлении и не смещается в продольном. Больные при этом отмечают иррадиацию болевых ощущений по ходу нерва. Двигательные расстройства не наблюдаются. Нередко опухоли локализуются на черепных нервах и корешках спинного мозга. Чаще поражаются слуховые нервы. Двусторонняя невринома VIII пары обычно является одной из форм нейрофиброматоза.

Лечение

Оперативное. При множественных периферических нейрофибромах хирургическое лечение неэффективно.

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*