ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ – заболевание, характеризующееся системным прогрессирующим поражением соединительной ткани. Выражается фиброзно-склеротическими изменениями и сосудистыми нарушениями.
Синоним: клеродермия.
Этиология
Не установлена. Имеются инфекционная, генетическая и вирусная теории. Заболевание аутоиммунное, провоцировать его могут физические, химические и иммунные факторы. Чаще встречается у женщин в возрасте 30–50 лет.
Клиника
В зависимости от течения и распространенности поражения выделяют системную и ограниченную склеродермию. Ограниченная делится на бляшечную, полосовидную и пятнистую.
В течении выделяют определенные стадии: отек, уплотнение и атрофия. Наиболее часто встречается бляшечная форма. Начало острое, с появлением множественных пятнистых высыпаний лилового оттенка. Очаги со временем уплотняются, и кожа приобретает цвет слоновой кости. Над очагами поражения кожу невозможно взять в складку. Вокруг очага образуется лиловое кольцо – зона роста. В стадии атрофии уплотнение рассасывается, а кожа имеет вид папиросной бумаги.
При линейной форме очаги вертикально пересекают лоб, деформируя лицо. Больные жалуются на чувство онемения кожи, зябкость и чувство стянутости.
Течение прогрессирующего системного склероза тяжелое, высыпания сочетаются с поражениями внутренних органов и систем, такими как диффузный пневмосклероз, дисфагия, дилатация желудка, патологии почек, нарушения эндокринной системы, катаракта, сухой кератоконъюнктивит, смыкание глазной щели и т. д.
Лечение
Применяют купренил (Д-пенициллин) в дозе 150 мг в сутки. Постепенно увеличивают дозу до 1800 мг в сутки, через 2 недели дозу снижают до 600 мг в сутки. При суставном синдроме назначают преднизолон.