Бесплатный подбор врача по Москве и Московской области. Телефон Call центра +7 (499) 519-32-44

Синдром Леша-Нихена

СИНДРОМ ЛЕША-НИХЕНА – наследственная уратная нефропатия. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Чаще заболевание встречается у мальчиков.

Клиническая картина

В первые месяцы отмечают задержку развития двигательных навыков, гиперрефлексию. Дети склонны к самотравмирующему поведению, не ощущают боли, кусают пальцы, губы и т. д. Агрессивность распространяется на окружающих. В подкожной клетчатке можно найти участки отложения уратов.

Диагностика

На основании клинико-лабораторных данных. В сыворотке крови определяется высокий уровень мочевой кислоты. Осадок мочи коричневого или красно-коричневого цвета.

Лечение

Соблюдение диеты, исключение из рациона продуктов, содержащих пурины, таких как крепкий чай, какао, кофе, шоколад, сардины, печень животных, свинина, субпродукты, жирная рыба, мясные и рыбные бульоны.

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*