СТЕНОЗ И СТРИКТУРА ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ ВРОЖДЕННЫЕ – врожденное сужение просвета желчных путей.
Этиология
Нарушения развития желчных путей в эмбриональном периоде.
Клиника
Встречаются относительно часто. Возникают стриктуры внутри– и внепеченочных желчных протоков, препятствующие нормальному оттоку желчи, что проявляется развитием механической желтухи, которая имеется в пренатальном периоде и после рождения быстро прогрессирует. Быстро развиваются биллиарный цирроз печени, портальная гипертензия, нарушения всех видов обмена, изменения в свертывающей системе крови.
Диагностика
При лабораторных исследованиях выявляются гипербилирубинемия, гипокоагуляция. Показано проведение ультразвукового исследования, компьютерной томографии.
Лечение
Срочное оперативное лечение – наложение билиодигестивных анастомозов между желчными протоками и двенадцатиперстной (тощей) кишкой. При стенозе внутрипеченочных протоков операция затруднена, при атрезии внутрипеченочных протоков – невозможна. В последнем случае производят пересадку печени.