Бесплатный подбор врача по Москве и Московской области. Телефон Call центра +7 (499) 519-32-44

Синдром Жильбера

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА – наследственная гипербилирубинемия. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки.

Этиология

Дефект синусоидальной мембраны гепатоцита, т. е. недостаточность адсорбции билирубина из плазмы и нарушение его внутриклеточного транспорта.

Клиническая картина

Иктеричность склер и непостоянная светло-желтая окраска кожи. Наблюдаются астеновегетативные нарушения в виде повышенной утомляемости, психоэмоциональной лабильности, потливости. Реже встречаются диспепсические расстройства. При пальпации живота печень увеличена, селезенка не пальпируется.

Диагностика

На основании клинико-лабораторных данных, обнаружения в крови невысокой гипербилирубинемии, представленной неконъюгированной фракцией.




Лечение

В период обострения и возрастания гипербилирубинемии показан фенобарбитал. Не рекомендуют назначать препараты, конкурирующие за связь с альбумином (сульфаниламиды).

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*