ИММУНОДЕФИЦИТ ВСЛЕДСТВИЕ НАСЛЕДСТВЕННОГО ДЕФЕКТА, ВЫЗВАННОГО ВИРУСОМ ЭПШТЕЙНА-БАРРА, – Х-сцеплепленный лимфопролиферативний синдром.
Клиника
Чаще встречается у лиц мужского пола. При заражении лиц с данным видом иммунодефицита вирусной инфекцией Эпштейна-Барра отмечается ее крайне тяжелое течение (фульминантный гепатит, энцефалит), причем у 50–60 % больных фатальный ход инфекции отмечается в раннем возрасте. Часто сопровождается развитием тяжелых осложнений: апластической анемии, лимфогистиоцитарного синдрома, васкулита, гипогаммаглобулинемии.
У пациентов старшего возраста после перенесенной Эпштейна – Барра-вирусной инфекции также возможно развитие осложнений: лимфомы, лимфогранулематоза, иммунодефицита.
Диагностика
Лабораторные данные: серологически или методом ПЦР подтвержденная активная или перенесенная Эпштейна – Барра-вирусная инфекция, снижение уровня сывороточного IgG и (или) уровня IgА, IgМ; исследование функции натуральных киллеров и выявление нарушения их функции.
Лечение
Основной метод – пересадка костного мозга. У пациентов с осложненными формами инфекции (энцефалитом, гепатитом) проводится терапия противовирусными препаратами. При снижении уровня IgG меньше 2–3 г/л показано применение человеческого иммуноглобулина по схеме.