НЕВРОПАТИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ – наследственная моторно-сенсорная невропатия, которой свойственны слабость и атрофия дистальной группы мышц нижних конечностей и аутосомно-доминантный тип наследования.
Клиника
Часто сочетается с другими нейродегенеративными заболеваниями. Начинается заболевание в среднем детском возрасте слабостью разгибателей стопы (это так называемая свисающая стопа). Затем медленно прогрессирует атрофия дистальных групп мышц ног («ноги аиста»). Позже развивается атрофия мышц кистей, снижается вибрационная, болевая и температурная способность по типу чулок, сухожильные рефлексы снижаются и исчезают, утолщенные нервы иногда можно пропальпировать, аномальное увеличение свода стопы часто бывает единовременным признаком у гетероионных носителей дефектного гена. Течение медленно прогрессирующее, заболевание не оказывает влияния на продолжительность жизни.
Лечение
Специфического лечения нет. При свисающей стопе применяют фиксаторы, проводят ортопедическую коррекцию стопы.