ПОРОК РАЗВИТИЯ СИЛЬВИЕВА ВОДОПРОВОДА ВРОЖДЕННЫЙ – нарушение циркуляции жидкости в системе бокового и третьего желудочков, а также четвертого желудочка, в результате чего развивается водянка мозга – гидроцефалия.
Этиология и патогенез
Заболевание может возникнуть в результате неправильного развития плода, болезней беременной женщины (сифилис, туберкулез, алкоголизм, травма во время беременности) и внутриутробных заболеваний плода. Врожденная гидроцефалия чаще протекает с расширением желудочков мозга, когда нарушается отток ликвора из желудочков мозга.
Клиника
При гидроцефалии (в зависимости от ее степени) повреждаются различные части головного мозга. После рождения ребенка отмечаются двигательные расстройства и парезы, параличи конечностей, черепно-мозговых нервов, повреждения зрительных нервов (иногда до полной слепоты), нарушения слуха, возникают вегетативные дисфункции с нарушениями обмена веществ, нарушения терморегуляции, ожирение или кахексия, отмечаются увеличенные размеры головы, не закрытые боковые роднички к рождению, расхождение костей черепа.
Диагностика
При увеличении размеров головы плода и новорожденного на УЗИ у беременной, при ультранейронографии черепа, рентгенографии и других исследованиях, проявляющихся увеличением размера черепа с изменением свода черепа, а также его основания, расхождением швов, изменениями желудочков и выявлением мест анатомического нарушения.
Лечение
Выполняется прерывание беременности. При рождении ребенка – симптоматическое комплексное лечение.