ПРИОБРЕТЕННЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ – наследственное кожное заболевание, характеризующееся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках.
Этиология
До конца не изучена.
Клиника
Заболевание характеризуется образованием пузырей на здоровой коже даже при незначительном механическом воздействии: трении, давлении или травме. Высыпания чаще локализуются на коже кистей, стоп, локтей и коленей. Возможно возникновение патологии на слизистой полости рта и пищевода. Пузыри напряженные, наполнены серозным содержимым, иногда с примесью крови. Воспалительных явлений в окружающих тканях нет. Заболевание может иметь две формы: простую и дистрофическую. При простой форме пузыри подсыхают и сморщиваются. После отхождения корочек на месте бывших пузырей остается временная пигментация. Рубцов не образуется. При дистрофической форме на месте бывших пузырьков образуются рубцовые изменения, иногда на поверхности обнаруживаются мелкие белые зернышки.
Для последней формы характерны тусклость и ломкость ногтей с дальнейшими атрофическими изменениями.
Диагностика
На основании гистологического исследования свежих пузырей, прямое и непрямое РИФ.
Лечение
Длительное, в течение многих месяцев, применение витамина А. Показано использование индифферентных мазей и ванн с отваром дубовой коры.