ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ – уплотнение органов, стенок сосудов и тканей в результате атрофии или гибели паренхимы и замены ее соединительной тканью с отложением в ней гиалина, а иногда солей кальция.
Этиология и патогенез
При туберозном склерозе происходит уплотнение всего органа, поверхность которого становится зернистой, иногда бугристой. Зернистость или бугристость органа связана как с неравномерным развитием склеротических изменений, так и с явлениями компенсаторной гипертрофии и гиперплазии сохранившейся паренхимы. Иногда сопровождается лишь уменьшением и уплотнением органа, поверхность которого остается гладкой.
Причинами туберозного склероза могут быть разнообразные физиологические и патологические процессы. Так, в физиологических условиях туберозный склероз развивается при инволютивных изменениях в органах в старческом возрасте (матка, яичник), в послеродовом периоде (в сосудах матки), на месте желтых тел яичников и др. В патологических условиях туберозный склероз развивается в исходе воспалительных процессов чаще всего с хроническим течением, например при сифилисе, ревматизме. При ряде хронических заболеваний склеротические изменения могут развиваться в сердце, почках, легких и других органах. Различают два основных механизма развития туберозного склероза. Первый характеризуется пролиферацией фибробластов, которая приводит к увеличению массы коллагена в связи с нарастанием числа клеток, продуцирующих коллаген. Второй механизм – туберозный склероз развивается в отсутствие воспаления за счет усиления коллагенсинтезирующей функции фибробластов.
Клиника
Клинические проявления при туберозном склерозе обусловлены нарушением функций органа и зависят от степени выраженности патологического процесса.
Диагностика
При объективном исследовании отмечается уплотнение и деформация органа.
Лечение
Основано на использовании физиотерапевтических методов, а также применении фибролитических, противовоспалительных и сосудорасширяющих средств. В отдельных случаях показано оперативное лечение.