УХА ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ (ПОРОКИ РАЗВИТИЯ), ВЫЗЫВАЮЩИЕ НАРУШЕНИЕ СЛУХА, – это врожденные пороки развития уха, возникающие в результате нарушения в эмбриогенезе и приводящие к нарушению слуха.
Классификация
Включает:
1) аномалии ушной раковины (наружного уха) – уменьшение ее размера (микротия), аномалии наружного слухового прохода – его полная или частичная атрезия перепончато-хрящевой части, свищи, кисты.
2) аномалии среднего уха. Отосклероз является наследственной патологией, передаваемой по аутосомно-доминантному типу, но проявляется в пожилом возрасте. При отосклерозе происходит нарушение воздушной проводимости при сохранении костной. Связка, укрепляющая стремечко в овальном окне, склерозируется. В результате нарушается подвижность стремечка и не происходит передачи колебаний барабанной перепонки на внутреннее ухо.
3) аномалии внутреннего уха (нейросенсорная глухота) – нарушения в звуковоспринимающем аппарате (кортиевом органе; слуховом нерве). Типы нейросенсорной глухоты:
а) тип Мишеля (полное недоразвитие внутреннего уха – и улитки, и вестибулярных каналов);
б) тип Миндини – Александера (имеется недоразвитие улитки, но присутствуют незрелые вестибулярные каналы);
в) тип Бинга – Зибенмана (недоразвитие перепончатой части лабиринта);
4) сочетанное поражение различных отделов уха.
Клиника
В зависимости от вида врожденной аномалии возникают различные степени нарушения слуха – от незначительного снижения до полной глухоты.
Лечение
По возможности производят оперативное вмешательство (создание искусственного слухового прохода и др.). При сохранении костной проводимости показано использование слуховых аппаратов.