ГЕМОФИЛИЯ В – геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертывания крови.
Этиология
Рецессивно-наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания. Патология проявляется только у мужчин, женщины являются носителями.
Патогенез
Дефицит фактора свертывания крови IX приводит к повышенной кровоточивости.
Клиника
Отмечаются повышенная кровоточивость при незначительных травмах, рецидивирующие желудочно-кишечные, носовые, маточные кровотечения. Имеет место частое возникновение гемартрозов, возможно сдавление гематомой нервных стволов, сопровождающееся неврологической симптоматикой, сдавление гортани, сопровождающееся асфиксией.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами геморрагических диабетов.
Диагностика
Необходимы общий анализ крови, определение уровня факторов свертывания крови в плазме, тромбоцитограмма.
Лечение
Проводятся заместительная терапия криопреципитатом или концентратом фактора свертывания крови IX, неспецифическая терапия в виде приема ингибиторов фибринолиза, локальная гемостатическая терапия.