МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ ВРОЖДЕННАЯ – наследственное заболевание, обусловленное нарушением равновесия между процессами окисления гемоглобина и метгемоглобина и процессами восстановления гемоглобина. Проявляется на первом году жизни цианозом, темно-коричневым цветом крови, повышением содержания в крови метгемоглобина. При наследственной метгемоглобинемии I типа в эритроцитах отмечается дефицит липоамиддегидрогеназы (наследуется по аутосомно-рецессивному типу). При наследственной метгемоглобинемии II типа отмечается наличие в крови гемоглобина М (наследуется по доминантному типу). При наследственной метгемоглобинемии III типа отмечается отсутствие в эритроцитах гемоглобина М и снижается активность липоамиддегидрогеназы при выраженном цианозе и высоком содержании метгемоглобина в крови.
