НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ГЛИКОЗАМИНОГЛИКАНОВ – это нарушение обмена ряда гетерополисахаридов.
Этиология и патогенез
В результате недостаточности ферментов происходит нарушение связывания воды, в результате чего межклеточная жидкость теряет желеобразный характер. Нарушение обмена дерматансульфата при недостаточности фермента а-L-индуронидазы приводит к болезни Хюрлера. Накопление гепариносульфата приводит к болезни Сафримелло. При накоплении хондроитинсульфата (недостатке В-глюкуронидазы) возникает болезнь Слая. При нарушении обмена гликозаминогликанов происходят обезвоживание межклеточного пространства и накопление того мукополисахарида, который представлен в данной ткани. Так, хондроитинсульфат представлен в коже, суставах, связках, сухожилиях, артериях, роговице глаза. Его накопление приводит к коллагенозам (ревматоидному артриту, системной склеродермии, узелковому полиартерииту, системной красной волчанке). Гепарин – это важный компонент противосвертывающей системы крови, нарушение его обмена приводит к кровотечениям. Кератосульфат найден в роговице глаза, его накопление приводит к снижению остроты зрения.
Лечение
Заболевания наследственно обусловлены, поэтому причину устранить нельзя. Лечение симптоматическое.