РЕАКТИВНЫЙ ПЕРФОРИРУЮЩИЙ КОЛЛАГЕНОЗ – диффузное иммуновоспалительное поражение соединительной ткани, являющейся основой сухожилий, хрящей, внутренних органов, имеющее полициклическое прогрессирующее течение.
Этиология
Причина заболевания неизвестна. Предполагается роль хронической вирусной инфекции (РНК-содержащие и медленные ретровирусы), немаловажная роль отводится наследственной предрасположенности.
Патогенез
Относится к аутоиммунным болезням, в условиях дефицита Т-супрессорной функции на фоне воздействия различных вирусных агентов, происходит формирование аутоантител, оказывающих повреждающее воздействие на соединительную ткань и ее производные.
Клиника
Наблюдаются поражения кожи и слизистых оболочек (эритематозные пятна, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи), капиляриты, поражение костно-суставной системы (боли в одном или нескольких суставах, возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей). Поражение мышц (миалгии, выраженная мышечная слабость, иногда полимиозит). Поражение сердечно-сосудистой системы в виде миокардитов, эндокардитов, перикардитов, поражение легких с формированием пневмонита, сухого или выпотного плеврита, возможно вовлечение желудочно-кишечного тракта с развитием абдоминального криза.
Лечение
Глюкокортикоиды, при их неэффективности возможно применение цитостатиков.