СИНДРОМ (ШЕГРЕНА) СУХОЙ – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением эндокринных желез, прежде всего слюнных и слезных, с постепенным развитием их секреторной недостаточности в сочетании с различными системными проявлениями. Первичный синдром Шегрена характеризуется наличием воспаления экзокринных желез (прежде всего сухого кератоконъюнктивита, ксеростомии и паренхиматозного паротита) с развитием их секреторной недостаточности, но при этом отсутствуют системные заболевания соединительной ткани и какие-либо аутоиммунные заболевания.
Вторичный синдром Шегрена развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии, системной красной волчанки) или аутоиммунных заболеваний (хронического активного гепатита, аутоиммунного тиреоидита, фиброзирующего альвеолита и др.).
Этиология
Причины не известны. Предполагают роль наследственного фактора.
Патогенез
Развитие аутоиммунных реакций с появлением антител к ткани протоков слюнных, слезных и других экзокринных желез. Аутоиммунный характер заболевания подтверждается обширной лимфоидной инфильтрацией пораженных слезных и слюнных желез, а также обнаружением органоспецифических и органонеспецифических аутоантител. Лимфоидные инфильтраты продуцируют большое количество интерлейкина-2, интерлейкина-6, интерлейкина-10, способствующих развитию аутоиммунных реакций.
Клиническая картина
Поражение слезных желез, роговицы, конъюнктивы проявляется ощущением инородного тела в глазу, светобоязнью, жжением в глазах, покраснением глаз, отсутствием слез, помутнением роговицы. Поражение слюнных желез проявляется паротитом со снижением секреции слюны, сухостью во рту. Околоушные и подчелюстные железы увеличиваются, слюна густая, количество ее мало, развиваются глоссит, стоматит. Поражение других экзокринных желез со снижением функции проявляется сухостью кожи, влагалища, пищевода, носа, глотки и т. д. Развиваются полиартралгии.
Диагностика
На основании клинико-лабораторных данных. В общем анализе крови выявляются анемия, лейкопения, повышение СОЭ. В БИК отмечаются гипергаммаглобулинемия, повышение уровня общего белка, фибрина, иммуноглобулинов М и G, появление ревматоидного фактора.
Лечение
1. Применение НПВС.
2. Лечение глюкокортикоидными препаратами и цитостатиками.
3. Лечение ингибиторами протеолитических ферментов.
4. Лечение средствами, улучшающими микроциркуляцию и регенерацию.
5. Лечение основного заболевания.
6. Местное офтальмологическое лечение.
7. Местное лечение ксеростомии: частые полоскания полости рта (применение искусственной слюны; орошение полости рта сиалостимулирующей смесью следующего состава: вода дистиллированная – 100 мл, натрия цитрат – 10 мг, лимонная кислота – 6 мг, натрия хлорид—5 мг).